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RESECCIÓN MEDIANTE TORACOSCOPIA DE UN TIMOLIPOMA GIGANTE EN UNA NIÑA DE 7 AÑOS

 

Autores:
J ROJAS TICONA, O GIRÓN VALLEJO 2, R RUIZ PRUNEDA 2, PY REYES RÍOS 1, I MARTÍNEZ CASTAÑO 1, V VILLAMIL 1, A SÁNCHEZ SÁNCHEZ 1, A ARROYO TRISTÁN 3, JI RUIZ JIMÉNEZ 4
1. Médico interno residente del Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca de Murcia
2. Cirujano pediátrico adjunto del Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca de Murcia
3. Cirujano torácico adjunto del Servicio de Cirugía Torácica del Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca de Murcia
4. Jefe del Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca de Murcia
Javier Rojas Ticona - Esta dirección electrónica esta protegida contra spam bots. Necesita activar JavaScript para visualizarla
CITAR COMO:
J ROJAS TICONA, O GIRÓN VALLEJO, R RUIZ PRUNEDA, PY REYES RÍOS, I MARTÍNEZ CASTAÑO, V VILLAMIL, A SÁNCHEZ SÁNCHEZ, A ARROYO TRISTÁN, JI RUIZ JIMÉNEZ
RESECCIÓN MEDIANTE TORACOSCOPIA DE UN TIMOLIPOMA GIGANTE EN UNA NIÑA DE 7 AÑOS. - Seclaendosurgery.com (en linea) 2015, nº 49.
Disponible en Internet: http://www.seclaendosurgery.com/secla/index.php?option=com_content&view=article&id=614&Itemid=514
ISSN: 1698-4412



RESUMEN

Introducción y Objetivos. El timolipoma es una neoplasia benigna infrecuente del timo. La teoría más aceptada sobre su etiología es la involución de una hiperplasia tímica desde la niñez, por lo cual su manifestación antes de los 10 años de edad ha sido raramente reportada.
Método. Presentamos el caso clínico de una niña de 7 años que fue diagnosticada y tratada por clínica y radiología compatible con neumonía, tras su recuperación fue seguida con controles radiográficos por presentar imagen de cardiomegalia y atelectasia de lóbulo inferior izquierdo. En tomografía y resonancia magnética se identificó masa en mediastino anterior. La biopsia fue diagnostica para timolipoma, programándose su exéresis.
Resultados. La intervención se llevó a cabo utilizando 3 trócares de 5mm desde línea axilar media a línea medioclavicular izquierdas. Se realizó amplia disección para exéresis completa de timolipoma gigante (22cm en su eje mayor). El postoperatorio transcurrió sin complicaciones.
 Conclusiones: La toracoscopia constituye una opción a considerar en niños asintomáticos para el diagnóstico y tratamiento de los tumores gigantes sólidos del mediastino como el timolipoma

PALABRAS CLAVE

Timolipoma, mediastino, niños, toracoscopia.

ABSTRACT

Introduction and objectives. Thymolipoma is a rare benign neoplasm of the thymus. The most accepted theory about its etiology is the involution of thymic hyperplasia since childhood, therefore its appearing before 10 years of age has been rarely reported.
Method. We report a case of a 7-years-old girl diagnosed and treated by clinic and radiology compatible with pneumonia, after recovery was followed with radiographic controls because cardiomegaly and atelectasis of left lower lobe was found. A mass in the anterior mediastinum was identified by tomography and magnetic resonance. Biopsy was diagnosed as thymolipoma, and resection was scheduled.
Results. The intervention was performed using 3 trocars of 5mm from left mid-axillary line to left midclavicular line. Large dissection was made to complete excision of a giant thymolipoma (22cm in its major axis). The postoperative course was uneventful.
Conclusions.Thoracoscopy is an option to consider in asymptomatic children for diagnosis and treatment of solid giant mediastinal tumors as thymolipoma.

KEY WORDS

Thymolipoma, mediastinum, children, thoracoscopy.

 

INTRODUCCIÓN

 

El timolipoma es una neoplasia benigna infrecuente del timo, formada por tejido tímico y adiposo maduro. Existen al menos 4 teorías sobre la patogénesis del timolipoma que se basaron en distintos hallazgos anatomopatológicos en biopsias de tumoraciones del mediastino anterior diagnosticadas de timolipoma (1). Actualmente la teoría más aceptada es la involución de una hiperplasia tímica desde la niñez, por lo cual su manifestación antes de los 10 años de edad ha sido raramente reportada (2).


MATERIAL Y MÉTODO

 

Niña de 7 años que acude a urgencias por presentar cuadro febril respiratorio, se solicita radiografía de tórax y es diagnosticada de neumonía. Recibe tratamiento y presenta recuperación clínica, pero en controles radiográficos persistía imagen de cardiomegalia, atelectasia de lóbulo inferior izquierdo y posible masa en mediastino (fig. 1), siendo seguida en consultas externas de su hospital de origen.



Figura 1. Radiografía de tórax donde se observa la ocupación del hemitórax izquierdo

A los 3 meses es remitida a nuestro hospital para ampliar estudio con tomografía y resonancia magnética, que describen masa en mediastino anterior que ocupa el hemitórax izquierdo en su totalidad y el campo superior del hemitórax derecho, de 10,4 x 11,5 x 11,9cm (fig. 2). La ecocardiografía, la analítica y los marcadores tumorales (fosfatasa alcalina placentaria, alfa-fetoproteina y beta-HCG) fueron normales.



Figura 2. Resonancia magnética que muestra la gran extensión del tumor mediastínico

Se biopsia por punción con aguja gruesa bajo guía ecográfica no siendo concluyente, por lo cual se programa nueva biopsia por toracoscopia que diagnostica timolipoma.


RESULTADO

 

Se interviene por toracoscopia mediante tres trócares de 5 mm desde línea axilar media a la línea medioclavicular izquierda (fig. 3).



Figura 3. Esquema que muestra los puntos de inserción de los 3 trócares. El punto central se amplió para extraer el tumor




Se localiza tumoración de gran tamaño en hemitórax izquierdo, con buen plano de separación hacia pericardio y espacio retroesternal. Se realiza la exéresis del timolipoma iniciando por el lóbulo derecho que estaba parcialmente adherido a la pleura parietal adyacente (fig. 4).



Figura 4. Imagen de la toracoscopia con el aspecto del timolipoma y su relación con el pericardio y la pared torácica anterior

Se realiza la ligadura de las venas tímicas con bisturí armónico. Se separan ambos ápex tímicos de la vena innominada y del tronco de la aorta, hasta la vena cava superior. Del lado izquierdo, localizamos el nervio frénico y sus vasos, que marcan la disección de este lado, separándolos completamente de la tumoración. Exéresis completa de la masa tímica y extracción con endobag mediante una pequeña toracotomía en el trócar central. Se deja drenaje tipo Blake de 18Fr, que se retira al tercer día postoperatorio. Ingreso en UCI pediátrica en el postoperatorio inmediato para adecuado control, sin presentar complicaciones, radiografías de control mostraban adecuada re-expansión pulmonar.


El estudio anatomopatológico describe una tumoración de forma ovoidea, aspecto adiposo y superficie externa multilobulada que pesa 398 gr y mide 22 cm de eje mayor x 9 cm de diámetro máximo (fig. 5).



Figura 5. Pieza anatomopatológica resecada

Al exámen microscópico se observa una fina pseudocápsula que rodea tejido parenquimatoso de aspecto tímico con numerosos corpúsculos epiteliales de Hassall y muestra ausencia de atipia en los linfocitos. Además se identifica abundante tejido adiposo maduro sin atipias, que en zonas está entremezclado con el tejido timico y en otros sectores muestra crecimiento lobular de bordes compresivos.


La niña acude a controles en consultas externas, encontrándose asintomática y con buen resultado estético (fig 6).


Figura 6. Aspecto que presentan las heridas al mes de la intervención quirúrgica


DISCUSIÓN

 

El término timolipoma fue usado por primera vez por Hall en 1948. Las neoplasias tímicas constituyen sólo el 4% de tumores mediastínicos en niños (3), representando el timolipoma del 2-9% de todas las neoplasias tímicas (1,4,5,6). Existe predominancia de presentación de estos tumores entre los 10 y 30 años de edad, según la serie más grande publicada con 33 casos de timolipoma (2). En dicha serie existían 3 casos en niños menores de 10 años.


Muchos autores han reportado casos asintomáticos, sobre todo cuando es puramente torácico (7), sin embargo hay estudios donde más del 50% de los pacientes se presentan con síntomas (8), siendo los más reportados dificultad respiratoria, dolor torácico, infecciones respiratorias altas y sensación de pesadez en el pecho. Patel reporta un caso diagnosticado por masa cervical no dolorosa en un caso de timolipoma cervicomediastínico pediátrico gigante (6). En nuestro caso la niña se encontraba asintomática aunque se diagnostico concomitante a una neumonia. Se asocia con miastenia gravis en el 10% de los casos, así como anemia aplásica, enfermedad de Graves, malformaciones linfáticas, leucemia linfática crónica, enfermedad de Hodgkin, lupus eritematoso sistémico, hipogamaglobulinemia y eritroblastopenia (9).


El diagnóstico se confirma a través de la biopsia, esta se puede realizar por punción con aguja fina como la que reporta Obeso (10). En nuestro caso la biopsia realizada por punción con aguja gruesa no fue concluyente, porque aunque descarto malignidad, solo obtuvo tejido tímico benigno. La toracoscopia en nuestro caso también constituyo un elemento fundamental para confirmar el diagnóstico.


Clásicamente la vía de abordaje ha sido a través de esternotomía o toracotomía, sin embargo recientemente se han reportado 2 casos de resección íntegramente utilizando cirugía mínimamente invasiva, un caso de abordaje bilateral en una paciente joven (4) y otro caso de un timolipoma gigante en una niña de 4 años, este último era hasta ahora el único caso reportado de timolipoma resecado por toracoscopia en niños menores de 10 años (5).



CONCLUSIÓN

 

El timolipoma de gran tamaño se puede presentar en niños y constituir un hallazgo concomitante a otra patología, en nuestro caso una neumonía. En estos casos el tratamiento quirúrgico plantea retos para su abordaje, que minimice el daño; considerando que el niño puede estar asintomático. La cirugía mínimamente invasiva constituye una opción en niños para el diagnóstico y tratamiento de los tumores gigantes sólidos del mediastino como el timolipoma.


 

REFERENCIAS

1. Toyama T, Mizuno T, Masaoka A, Shibata K et al. Pathogenesis of thymolipoma: Report of three cases. Jpn J Surg 1995; 25: 86-8
2. Moran CA, Rosado-de-Christenson M, Suster S. Thymolipoma: Clinicophatologic Review of 33 Cases. Modern pathology 1995; 8 (7): 741-4
3. Gupta R, Verma S, Bansal K, Mohta A. Thymolipoma in child (correspondence to editor). Cytopathology 2014; 25: 278-9
4. Ferrari G, Paci M, Sgarbi G. Thymolipoma of the anterior mediastinum: Videothoracoscopic removal using a bilateral approach. Thoracic Cardiov Surg 2006; 54: 435-7
5. Tan TW, Kim DS, Wallach MT, Mangray S, Luks FI. Thoracoscopic resection of a giant thymolipoma in a 4-year-old girl. J Laparoendosc & advanced surg tech 2008; 18 (86): 903-4
6. Patel RV, Evans K, Sau I, Huddart S. Paediatric giant cervicomediastinal thymolipoma. BMJ Case Rep 2014; doi:10.1136/bcr-2014-203585
7. Gregory AK, Connery CP, Resta-Flarer F, Davis JE, Semel l, Holgersen LO. A case of massive thymolipoma. Journal of Pediatric Surgery 1997; 32 (12): 1780-2
8. Roque C, Rodriguez P, Quintero C, Santana N, Hussein M, Freixinet J. Giant thymolipoma. Arch Bronconeumol 2005; 41: 402-3
9. Rosado-de-Christianson ML, Pugtach RD, Moran CA, el al. Thymolipoma: analysis de 27 casos. Radiology 1994; 193: 121-6
10. Obeso GA, García EM, Cañizares MA. Timolipoma gigante: presentación de un caso de tumor mediastínico inusual. Arch Bronconeumol 2014; 50 (12): 557-9
 

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