DISCUSIÓN

Nichols, en 1932(3)  llamó la atención sobre la frecuente asociación de estos tumores con cuadros de poliposis múltiple familiar y en 1953 Gardner(4) describió el síndrome que lleva su nombre (la asociación de poliposis intestinal y fibromas).
Los tumores desmoides no están relacionados con otros cuadros como las enfermedades de Dupuytren, Ledderhose y de Peyronie.
Aproximadamente el 30% de estos tumores presentan aberraciones en el cromosoma 8  (trisomias 8) o en el cromosoma 20( trisomias 20) pero estas aberraciones no tienen otra expresión clínica. Según Fletcher(5) cuando existen estas trisomias, son más frecuentes las recurrencias de la enfermedad. En nuestro caso, el estudio cromosómico, no relevó estas trisomias y aún así el nuevo tumor apareció a los siete meses de la primera operación.
Los tumores desmoides derivan del tejido conectivo de los músculos, de las fascias, o de las aponeurosis. Se localizan más frecuentemente, en cabeza y cuello, pared torácica, pared abdominal (como en nuestro caso) y en el muslo.
El 50% de los casos suele referir como antecedente un traumatismo previo, en la zona de aparición del tumor. Suelen ser más frecuentes en mujeres que en hombres.
Nuestra enferma había sufrido una laparotomía previa en la primera localización. Son tumores voluminosos, que presentan un patrón infiltrante, no tienen cápsula. Microscópicamente están formados por células fusiformes y tejido colágeno. No presentan signos de malignidad como mitosis múltiples o núcleos pleomórficos. No metastatizan, pero tiene una alta tendencia a recurrir. Nuestro caso es muy infrecuente, ya que si existen muchos trabajos que ponen de manifiesto el alto índice de recurrencia, no hemos encontrado ninguno en el que al poco tiempo de extirparse el tumor que afectaba a la pared abdominal, exclusivamente, sin crecimiento intraperitoneal, aparezca un nuevo tumor en la raíz mesentérica sin relación con el anterior.
En una revisión de 72 pacientes Das Gupta(6) encontró 13 casos de tumores desmoides que asentaban en localizaciones inusuales, como el retroperitoneo, el suelo pélvico, o en el omento. Solo en tres pacientes el tumor se desarrolló de forma limitada a la raíz mesentérica y al intestino.
En los raros casos en que el tumor asienta en la raíz mesentérica, la infiltración fibroplástica llega hasta el asa intestinal dando lugar a pseudodiverticulos. En nuestro caso, esta afectación extrínseca de la pared del asa intestinal produjo una ulceración de la mucosa, que fue responsable de las hemorragias digestivas.
Más frecuentes son los cuadros de obstrucción intestinal, por el crecimiento tumoral.
El diagnostico por tomografía o resonancia magnética permite determinar si existen adherencias a otros órganos o estructuras, o por el contrario el asa afectada esta libre, como en el caso que nos ocupa. Pero estas exploraciones no siempre pueden predecir el grado de resecabilidad quirúrgica, tampoco permiten hacer un diagnostico diferencial entre un tumor desmoide, un sarcoma o un leiomioma intestinal. Solo la extirpación quirúrgica y el posterior estudio histológico puede darnos el diagnostico definitivo.
Generalmente la resección quirúrgica del tumor con un márgen libre entre 1 y 5 cm es el tratamiento de elección.  Aun así,  muchos autores refieren recurrencias. Ballo(7) y colaboradores en un estudio retrospectivo sobre 189 pacientes demostraron que el estudio histológico de los bordes de resección quirúrgica era el dato más significativo a la hora de evaluar el índice de recurrencia.
La técnica laparoscópica permite no solo disminuir el trauma quirúrgico, sino también logra la extirpación tumoral por una incisión mínima, lo que de alguna forma previene la reproducción del tumor en la nueva cicatriz.
Posner(8) y cols. proponen una conducta quirúrgica muy agresiva en estos tumores. Otros prefieren ser más conservadores, y en el caso de que los márgenes de resección no puedan ser tan amplios, asocian a la cirugía la radioterapia. Chew(9) considera que la radioterapia no reduce el número de recidivas pero si prolonga el tiempo libre de enfermedad.
Dado que, en algunos casos, las células tumorales presentan receptores estrogénicos en su membrana, se ha propuesto tratar a estos enfermos con tamoxifeno(10). En nuestro caso los receptores eran negativos en las dos localizaciones tumorales. Se ha usado también el interferon en el tratamiento de estos tumores por ser conocido que esta droga evita la proliferación de fibroblastos. Sin embargo todavía no pueden sacarse conclusiones definitivas al respecto de estas drogas.
En casos muy agresivos, como en el nuestro, diversos autores han recomendado el uso de quimioterapia después de la extirpación del tumor. Setter publicó buenos resultados con el uso de doxorubicina(11), pero la cardiotoxicidad del fármaco ha dado lugar al uso de otras asociaciones, como la vinblastina y el methotrexate, o la combinación de vincristina, dactinomycina y ciclofosfamida. Por último esta pendiente de investigaciones clínicas el uso de la tiroxinquinasa en el tratamiento de estos tumores.