HEMICOLECTOMÍA DERECHA LAPAROSCÓPICA POR TUMOR CARCINOIDE APENDICULAR

Autores: N Albertos Mira-Marcelí, N Gallego Mellado, J Mira Navarro, A Encinas Goenechea, O Sánchez París, F González López, ME Martín Hortigüela, C Navarro de la Calzada, N Garramone Trinchieri

Centro: Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital General Universitario de Alicante.

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CITAR COMO: 

N Albertos Mira-Marcelí, N Gallego Mellado, J Mira Navarro, A Encinas Goenechea, O Sánchez París, F González López, ME Martín Hortigüela, C Navarro de la Calzada, N Garramone Trinchieri

HEMICOLECTOMÍA DERECHA LAPAROSCÓPICA POR TUMOR CARCINOIDE APENDICULAR

Seclaendosurgery.com (en linea) 2012, nº 41.

Disponible en Internet: http://www.seclaendosurgery.com/index.php?option=com_content&view=article&id=329&Itemid=342. 

ISSN: 1698-4412

Resumen

Introducción: Los tumores carcinoides son tumores neuroendocrinos malignos que afectan al tubo digestivo. Aunque son raros, son los tumores más frecuentes del apéndice. Habitualmente se diagnostican de forma incidental al estudiar la pieza tras una apendicectomía por una apendicitis aguda. Normalmente cumplen los criterios de bajo riesgo de metastatizar y la apendicectomía es suficiente como tratamiento. En estos casos de enfermedad localizada el pronóstico es excelente.

Objetivo: Presentar este interesante caso clínico por su rareza y excepcionalidad en el que el tratamiento fue la hemicolectomía derecha por presentar criterios de alto riesgo.

Material y métodos: Nuestra paciente era una adolescente de 12 años que se intervino por un cuadro apendicular y que en el estudio anatomopatológico presentó un tumor carcinoide de 2 cm que afectaba a los dos tercios proximales del apéndice y contactaba con el borde quirúrgico. Tres meses después se realizó una hemicolectomía laparoscópica sin incidencias. No presentó ninguna complicación en el postoperatorio. Tras 3 años de seguimiento la paciente permanece asintomática sin recurrencias ni metástasis.

Conclusiones: El tratamiento de los tumores carcinoides suele ser la apendicectomía porque se presentan en estadio de enfermedad localizada. Sin embargo, en los que cumplen criterios de riesgo es necesario realizar una hemicolectomía derecha. La hemicolectomía laparoscópica es una técnica segura y eficaz que presenta importantes ventajas frente a la abierta.

Palabras clave: Carcinoid tumor, colectomy, children, appendiceal neoplasms.

Introducción y objetivo

Los tumores carcinoides son tumores neuroendocrinos malignos que afectan con mayor frecuencia al pulmón y al tubo digestivo. Aunque son raros, son los tumores más frecuentes del apéndice. La mayoría de las veces, su diagnóstico se realiza de forma incidental al estudiar una pieza remitida tras una apendicectomía por un proceso apendicular agudo, o como hallazgo casual en una intervención realizada por otro motivo. Normalmente en niños tienen un comportamiento casi benigno. Es decir, gran parte de ellos al diagnóstico presentan criterios de buen pronóstico y tienen bajo riesgo de metastatizar. En estos casos, la apendicectomía es suficiente como tratamiento curativo. El pronóstico en estos pacientes con enfermedad localizada suele ser excelente.

El objetivo de este trabajo es presentar este interesante caso clínico por su rareza y excepcionalidad y revisar los aspectos más importantes de los tumores carcinoides apendiculares.

Método: Caso clínico

Presentamos el caso de una adolescente de 12 años que fue remitida a nuestro centro con el diagnóstico de tumor carcinoide apendicular. En su hospital de origen, se le había realizado una apendicectomía laparoscópica por un cuadro apendicular agudo y en el estudio anatomopatológico se evidenció la neoplasia de forma incidental. Salvo éste, no contaba con otros antecedentes de interés (había sido recién nacida a término sin incidencias perinatales y periodo escolar normal). En el estudio histológico de la pieza destacaba un tumor carcinoide de 2cm de diámetro máximo, que afectaba a los dos tercios proximales del apéndice y contactaba con el borde quirúrgico. Presentaba infiltración transmural hasta la serosa, sin evidencia de ulceración del peritoneo. En el estudio inmunohistoquímico las células tumorales expresaban intensa positividad a cromogranina y eran negativas a synaptofisina. En cuanto al estudio de extensión, se realizó: gammagrafía con 111In-Octreótido en la que no se evidenciaron focos de captación a nivel craneal, cuello, tórax, abdominal ni en pelvis, TAC abdominal sin hallazgos significativos, analítica sanguínea normal y marcadores tumorales en rango de normalidad.

Con el diagnóstico de tumor carcinoide apendicular con criterios de alto riesgo -en cuanto a tamaño (no <2cm), localización (los dos tercios proximales del apéndice), infiltración tumoral (hasta serosa) e invasión (borde quirúrgico afecto)- se decide tratamiento mediante hemicolectomía derecha.

Se llevó a cabo la intervención mediante abordaje laparoscópico por cuatro puertos: umbilical de 12mm y supraumbilical, subxifoideo y en fosa iliaca derecha de 5mm (Fig 1).

Figura 1. Esquema de colocación de puertos en la intervención.

De forma esquemática podemos resumir la intervención en 5 pasos: en primer lugar la exposición del campo (se retrae el epiplón mayor y el colon transverso y se movilizan las asas de delgado); en segundo lugar, la disección y ligadura de los vasos ileocólicos; la disección del colon ascendente hasta el ángulo hepático y posteriormente, la realización de minilaparotomía en hipocondrio derecho para exteriorizar la pieza. Se efectúa entonces la resección de la pieza y la anastomosis latero-lateral mecánica. Por último, se deja drenaje tipo Penrose en parietocólico derecho y se cierran las heridas. Para la disección del mesocolon, se usó bisturí harmónico y coagulación monopolar mediante hook y para ligar los vasos ileocólicos se utilizó endograpadora.

En el postoperatorio no se produjo ninguna incidencia. Se inició la alimentación oral al 5º día y la tolerancia y tránsito fueron satisfactorios. El 10º día postoperatorio es dada de alta.

El estudio histológico de la pieza quirúrgica informó de ausencia de tumor residual y el de los 21 ganglios aislados, todos sin evidencia de malignidad.

Durante 3 años, se ha realizado seguimiento en consultas externas mediante: ecografías y gammagrafías con octreótido marcado, que no han evidenciado recidivas.

La paciente permanece asintomática y no ha presentado ninguna incidencia.

Discusión

Los tumores carcinoides del apéndice son raros, aunque suponen la neoplasia más frecuente en esta localización. Su incidencia presenta gran variabilidad en la literatura aunque podemos decir que ocurre entre el de 2-8 de cada 1000 piezas examinadas hasta 1 de cada 100 (1,2,3). Estos tumores derivan de células neuroendocrinas y por ello son capaces de producir péptidos vasoactivos como la serotonina o histamina.

Respecto a la epidemiología, se señala en la bibliografía que ocurren con mayor frecuencia en niñas (incidencia hasta 3 veces superior que en varones) y la edad media de presentación suele ser de 12-13 años (1) aunque se han descrito casos en niños menores.

Respecto a la clínica, la mayoría de los casos debutan con sintomatología apendicular típica de dolor agudo en fosa iliaca derecha. También se han descrito otras presentaciones como dolores abdominales recurrentes y con clínica de suboclusión (1). No es frecuente en niños que aparezcan síntomas de síndrome carcinoide (diarrea, sudoración, rubefacción facial, afectación cardiaca…). Nuestra paciente debutó con clínica típica de apendicitis aguda.

Respecto al diagnóstico, normalmente se realiza de forma incidental al examinar las piezas remitidas de pacientes con apendicitis o intervenidos por otras causas. Sin embargo, los estudios complementarios usados para el diagnóstico y estadiaje incluyen: detección sanguínea de cromogranina A y de serotonina, determinación en orina de serotonina y de ácido 5-hidroxindolacético (basados en la capacidad de estos tumores de producir hormonas), gammagrafía con octreótido marcado (por la capacidad de estas neoplasias de expresar receptores de somatostatina) y ecografía y TAC (4).

En cuanto a la histología, se diferencian dos tipos: el clásico que es el más frecuente y que suele ser positivo a los marcadores inmunohistoquímicos (cromogranina y enolasa neuronal específica) y el adenocarcinoide que suele ser más agresivo y que no presenta positividad en la inmunohistoquímica.

Para manejar este tipo de tumores los clasificamos en función de los marcadores pronósticos que son: el tamaño del tumor, la localización, la invasión de los tejidos circundantes, la afectación del margen quirúrgico y el subtipo histológico. Normalmente, las series publicadas (4, 5, 6,) presentan como localización más frecuente la punta del apéndice (75% de los casos, seguida de la parte media en un 20% y la base en un 5%) y con un diámetro medio de unos 6mm. Nuestra paciente presentaba por tanto, unas características atípicas con un tumor de localización en base y de 2cm de diámetro.

Para la elección del tratamiento, se consideran tumores de bajo riesgo de metastatizar aquellos de tamaño < de 1-2cm, que se localizan en la punta del apéndice, que se limitan a las capas más “internas” del órgano y que son del tipo carcinoide clásico. En este tipo la apendicectomía se considera tratamiento oncológico curativo suficiente y no se requiere ninguna otra intervención. Por otro lado, el manejo de los tumores de mayor tamaño y de localización más proximal es más controvertido. La tendencia es a realizar resección ileocecal en aquellos pacientes con tumores de entre 1-2 cm, localizados en la base del apéndice y que no sean del tipo adenocarcinoide, dado su baja agresividad (2). Y a realizar hemicolectomía en aquellos tumores de 2cm o más, que presenten invasión del mesoapéndice o subtipos histológicos desfavorables. Se considera que el factor pronóstico más importante es el tamaño del tumor y que los tumores de más de 2cm pueden tienen un comportamiento más agresivo, con más capacidad de invasión y son los que al diagnóstico podrían presentar metástasis. Sin embargo, la presencia de invasión ganglionar en niños es del 5% (1). En nuestro caso se indicó una hemicolectomía derecha, basándonos en que el tamaño del tumor era de 2cm, que se localizaba en la base del apéndice, que invadía hasta la serosa y que afectaba al margen quirúrgico. La técnica que se llevó a cabo fue una hemicolectomía derecha hasta ángulo hepático mediante laparoscopia asistida.

De otra parte, existen algunos trabajos que proponen una tendencia más conservadora: plantean la hemicolectomía como un tratamiento reservado a los casos más excepcionales (3). Se basan en el hecho de que el estudio de las piezas de hemicolectomía no suele revelar datos de enfermedad avanzada. En nuestra paciente el estudio anatomopatológico siguió esta tendencia. En la Tabla 1 se resume el manejo de los tumores carcinoides según sus factores pronósticos.

Tabla 1. Manejo de los tumores carcinoides según sus factores pronósticos.

El seguimiento de estos pacientes para detectar las posibles recidivas debe hacerse mediante las determinaciones bioquímicas y a través de pruebas de imagen: se recomiendan ecografía y TAC abdominal (2).

Conclusiones

1- Los tumores carcinoides son los más frecuentes en el apéndice.

2- En la edad pediátrica, normalmente afectan a niñas de unos 13 años y debutan como cuadro apendicular agudo o son detectados incidentalmente en una intervención por otro motivo.

3- La mayoría de los casos presentan enfermedad localizada el tratamiento consiste en la apendicectomía.

4- En los casos con criterios de riesgo (sobre todo tamaño mayor de 2 cm y localización proximal) se requiere hemicolectomía derecha.

5- La hemicolectomía laparoscópica asistida es una técnica segura y eficaz que presenta importantes ventajas frente a la abierta.

 
Referencias