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TUMOR DESMOIDE INTESTINAL INTERVENIDO POR LAPAROSCOPIA ASISTIDA.

Torres, J., Ortega Jiménez, M.V., Vara Thorbeck, C.
Servicio de Cirugía. Hospital Clínico Virgen de la Victoria. Málaga.

Torres, J., Ortega Jiménez, M.V., Vara Thorbeck, C.:TUMOR DESMOIDE INTESTINAL INTERVENIDO POR LAPAROSCOPIA ASISTIDA. Seclaendosurgery.com (en línea) 2007, nº 18. Disponible en Internet. http://www.seclaendosurgery.com/seclan18/articulos/art02.htm
ISSN:

RESUMEN

Se presenta la resolución, mediante abordaje laparoscópico asistido, de un caso de tumoración desmoide intestinal aparecida tras la extirpación previa de otra tumoración en la pared abdominal anterior. Los autores basan la utilidad del procedimiento en la reducción del tamaño de la incisión, ya que estos tumores tienden a recidivar en la antigua cicatriz operatoria.

INTRODUCCIÓN

Los tumores desmoides, también conocidos como fibromatosis profunda, fueron descritos por primera vez en 1832(1). Su incidencia, según Church, es aproximadamente de dos casos por un millon(2). De ahí el interés de la publicación de este nuevo caso, operado por laparoscopia.

CASO CLINICO

C.C.Q  Enferma de 54 años de edad.
Antecedentes personales.-
En el año 1989 acudió al Hospital por aquejar crisis de cefaleas de mediana intensidad. Fue diagnosticada de una hipertensión arterial e hiperlipemia IIa. El 11 de septiembre de 1990 acudió al Servicio de Dermatología por presentar un nevus en el labio superior.
Enfermedad Actual.-
El 21 de febrero del año 2002 acudió de urgencia, a nuestro Servicio, por sufrir un cuadro de abdomen agudo. La ecografía abdominal demostró una vesícula biliar con pared engrosada, edematosa y con litiasis en su interior.
Con el diagnóstico de colecistitis aguda, se le practicó, de urgencia, una colecistectomía por medio de una laparotomía subcostal derecha. La evolución postoperatoria fue normal. Fue dada de alta al quinto día p.o.
En enero del 2006 acude nuevamente a nuestra consulta porque presenta molestias en hipocondrio derecho. En la exploración se aprecia a la palpación una gran tumoración por debajo de la cicatriz operatoria. Se practicó una TC abdominal que demostró la existencia de una masa sólida de 7,5 x 15 cm que infiltraba la musculatura de la pared abdominal anterior derecha. Se diagnosticó de tumor desmoide de pared abdominal. Además en el polo superior del riñón derecho aparecía un quiste cortical. El resto de la exploración era normal.(Fig. 1). Un enema opaco demostró un pequeño divertículo en el ángulo hepático del colon.

Figura 1

Figura 1.
TC Abdominal. Masa sólida de 7,5 x 15 cm que infiltra la musculatura de la pared abdominal anterior derecha.

Se procedió entonces a la extirpación de dicho tumor, que infiltraba los planos musculares de la pared abdominal, sin afectar el peritoneo parietal anterior. Aún así, con el fin de ser radicales, se resecó en bloque la totalidad de la pared músculo aponeurótica y la serosa peritoneal.(Fig. 2).

Figura 2

Figura 2.
Campo operatorio de la extirpación de la tumoración parietal.

Durante la operación, no se observaron adherencias peritoneales secundarias a la colecistectomía previa. La pared abdominal se reconstruyó con una malla de PTF (Dual–mesh, Goretex), de 20x30cm y un grosor de 1,5 mm.
A los seis días de la intervención fue dada de alta.
El informe de Anatomía Patológica describía un tumor de 16x12x10,5 cm. bien encapsulado sin afectar a los bordes quirúrgicos. El estudio histológico, después de practicar técnicas de actina, CD68, desmina, MIB, mioglobina, y tricrómico, confirmaba el diagnostico de fibromatosis músculo-aponeurótica abdominal, con receptores estrogénicos negativos (Fig.3).

Figura 3

Figura 3.
Imagen histológica del tumor, que confirma el diagnóstico de fibromatosis musculoaponeurótica.

A los tres meses de la intervención la paciente acude, nuevamente, a nuestra Consulta por presentar cuadros de melenas de repetición desde hace un mes. Presenta una anemia importante (Hb = 5,9 y hematocrito de 19%), siendo el resto de la analítica normal. Fue ingresada y se le transfundieron tres unidades de concentrado de hematíes, para corregir su cuadro anémico.
La endoscopia digestiva demostró tan solo una pequeña hernia diafragmática por deslizamiento. La colonoscopia hasta el ciego no demostró hallazgos patológicos. La TC abdominopélvica C/C informó que no existían signos de recidiva del tumor en la pared abdominal, pero en el hipocondrio izquierdo se apreciaba una masa tumoral dependiente de un asa de yeyuno de 7 cm. de diámetro, tumor que no existía en estudios previos.
El día 4 de marzo se le practicó, previa anestesia general, una laparoscopia. El neumoperitoneo  se realizó con aguja de Verres. Una vez introducido el trócar supraumbilical, pudimos apreciar una gran cantidad de adherencias del epiplón mayor a la malla de PTF colocada en la anterior intervención, por el contrario, y como se constató con anterioridad, no existían adherencias al lecho hepático. Rechazando hacia arriba el colon transverso identificamos un asa dilatada por la existencia de un tumor, aparentemente infiltrante, el asa era fácilmente movible (Fig. 4).

Figura 4

Figura 4.
Visión laparoscópica de la masa tumoral dependiente del asa yeyunal, que abomba el mesenterio.

La tumoración se exteriorizó por una incisión de 7 cm de longitud, practicada en hipocondrio izquierdo, y se procedió a la resección del asa afecta. Se restableció el transito intestinal por medio de una anastomosis latero lateral, extracorpórea. Se reintrodujo el intestino en la cavidad abdominal, cerrándose la mini incisión, y los orificios de los trócares con la técnica habitual.
A las 72 horas se inició tolerancia oral, y a los siete días de la intervención fue dada de alta.
Informe anatomo-patológico: “Macroscópicamente se trata de un asa intestinal de 15 cm de longitud y 7 cm de diámetro transversal. En el centro del asa se observa una tumoración que ulcera la mucosa, midiendo la ulceración 2 centímetros de diámetro (Fig.5)”.

Figura 5

Figura 5.
Imagen de la tumoración intestinal extirpada.

“El estudio histológico de la tumoración demuestra una proliferación fusocelular tipo fibromatosis mesentérica, con afectación extrínseca de la pared intestinal, que produce ulceración de la mucosa. Los receptores estrogénicos son negativos”.
Informe genético: Se concluye que se trata de una neurofibromatosis 1 (NF1), con manifestación preferentemente intestinal.
La NF1 es una enfermedad monogénica causada por un gen autonómico dominante localizado en el brazo largo del cromosoma 17, en 17q 11.2; es un gen supresor de tumores, grande (350Kb, 60 exones) que codifica una proteina citoplasmática: la neurofibromina. Las mutaciones germinales deletéreas se distribuyen a lo largo del gen, y generalmente son especificas de familia, por ello no cursan con alteraciones cromosómicas.
Actualmente la enferma se encuentra asintomática, y por ello el Servicio de Oncología ha decidido no iniciar ningún tratamiento médico.

DISCUSIÓN

Nichols, en 1932(3)  llamó la atención sobre la frecuente asociación de estos tumores con cuadros de poliposis múltiple familiar y en 1953 Gardner(4) describió el síndrome que lleva su nombre (la asociación de poliposis intestinal y fibromas).
Los tumores desmoides no están relacionados con otros cuadros como las enfermedades de Dupuytren, Ledderhose y de Peyronie.
Aproximadamente el 30% de estos tumores presentan aberraciones en el cromosoma 8  (trisomias 8) o en el cromosoma 20( trisomias 20) pero estas aberraciones no tienen otra expresión clínica. Según Fletcher(5) cuando existen estas trisomias, son más frecuentes las recurrencias de la enfermedad. En nuestro caso, el estudio cromosómico, no relevó estas trisomias y aún así el nuevo tumor apareció a los siete meses de la primera operación.
Los tumores desmoides derivan del tejido conectivo de los músculos, de las fascias, o de las aponeurosis. Se localizan más frecuentemente, en cabeza y cuello, pared torácica, pared abdominal (como en nuestro caso) y en el muslo.
El 50% de los casos suele referir como antecedente un traumatismo previo, en la zona de aparición del tumor. Suelen ser más frecuentes en mujeres que en hombres.
Nuestra enferma había sufrido una laparotomía previa en la primera localización. Son tumores voluminosos, que presentan un patrón infiltrante, no tienen cápsula. Microscópicamente están formados por células fusiformes y tejido colágeno. No presentan signos de malignidad como mitosis múltiples o núcleos pleomórficos. No metastatizan, pero tiene una alta tendencia a recurrir. Nuestro caso es muy infrecuente, ya que si existen muchos trabajos que ponen de manifiesto el alto índice de recurrencia, no hemos encontrado ninguno en el que al poco tiempo de extirparse el tumor que afectaba a la pared abdominal, exclusivamente, sin crecimiento intraperitoneal, aparezca un nuevo tumor en la raíz mesentérica sin relación con el anterior.
En una revisión de 72 pacientes Das Gupta(6) encontró 13 casos de tumores desmoides que asentaban en localizaciones inusuales, como el retroperitoneo, el suelo pélvico, o en el omento. Solo en tres pacientes el tumor se desarrolló de forma limitada a la raíz mesentérica y al intestino.
En los raros casos en que el tumor asienta en la raíz mesentérica, la infiltración fibroplástica llega hasta el asa intestinal dando lugar a pseudodiverticulos. En nuestro caso, esta afectación extrínseca de la pared del asa intestinal produjo una ulceración de la mucosa, que fue responsable de las hemorragias digestivas.
Más frecuentes son los cuadros de obstrucción intestinal, por el crecimiento tumoral.
El diagnostico por tomografía o resonancia magnética permite determinar si existen adherencias a otros órganos o estructuras, o por el contrario el asa afectada esta libre, como en el caso que nos ocupa. Pero estas exploraciones no siempre pueden predecir el grado de resecabilidad quirúrgica, tampoco permiten hacer un diagnostico diferencial entre un tumor desmoide, un sarcoma o un leiomioma intestinal. Solo la extirpación quirúrgica y el posterior estudio histológico puede darnos el diagnostico definitivo.
Generalmente la resección quirúrgica del tumor con un márgen libre entre 1 y 5 cm es el tratamiento de elección.  Aun así,  muchos autores refieren recurrencias. Ballo(7) y colaboradores en un estudio retrospectivo sobre 189 pacientes demostraron que el estudio histológico de los bordes de resección quirúrgica era el dato más significativo a la hora de evaluar el índice de recurrencia.
La técnica laparoscópica permite no solo disminuir el trauma quirúrgico, sino también logra la extirpación tumoral por una incisión mínima, lo que de alguna forma previene la reproducción del tumor en la nueva cicatriz.
Posner(8) y cols. proponen una conducta quirúrgica muy agresiva en estos tumores. Otros prefieren ser más conservadores, y en el caso de que los márgenes de resección no puedan ser tan amplios, asocian a la cirugía la radioterapia. Chew(9) considera que la radioterapia no reduce el número de recidivas pero si prolonga el tiempo libre de enfermedad.
Dado que, en algunos casos, las células tumorales presentan receptores estrogénicos en su membrana, se ha propuesto tratar a estos enfermos con tamoxifeno(10). En nuestro caso los receptores eran negativos en las dos localizaciones tumorales. Se ha usado también el interferon en el tratamiento de estos tumores por ser conocido que esta droga evita la proliferación de fibroblastos. Sin embargo todavía no pueden sacarse conclusiones definitivas al respecto de estas drogas.
En casos muy agresivos, como en el nuestro, diversos autores han recomendado el uso de quimioterapia después de la extirpación del tumor. Setter publicó buenos resultados con el uso de doxorubicina(11), pero la cardiotoxicidad del fármaco ha dado lugar al uso de otras asociaciones, como la vinblastina y el methotrexate, o la combinación de vincristina, dactinomycina y ciclofosfamida. Por último esta pendiente de investigaciones clínicas el uso de la tiroxinquinasa en el tratamiento de estos tumores.

CONCLUSIÓN

Los tumores desmoides quedan encuadrados dentro de la Neurofibromatosis tipo 1, enfermedad monogénetica.
Nuestra enferma presentó un primer tumor en la pared abdominal, que le fue extirpado ampliamente. Posteriormente apareció otro tumor del mismo tipo en el intestino delgado, que fue extirpado por laparoscopia asistida.
Consideramos que esta técnica, al reducir el tamaño de la incisión, está especialmente indicada, pues estos tumores tienden a recidivar en la antigua cicatriz operatoria.

BIBLIOGRAFÏA

  1. MacFarrlane J “Clinical reports on the surgical practise of Glasgow Royal Infirmary. Glasgow (Scotland): D. Robertson 1832, p.63-7
  2. Church J. Berk T. Boman B. Guillem J. Lynch C. Lynch P. Rodriguez Bigas M. Larry R. Weber T. 2 Staging Intra-abdominal Desmoide tumors in Familial Adenomatous Polyposis: A search for a uniform approach to a troubling disease” Dis Colon Rectum 2005 48 (8) 1528-34
  3. Nichols, R. W. “Desmoid tumors: a report of 31 cases” Arch. of Surgery 1923 7, 227-236.
  4. Gardner EJ. “ A genetic and clinical study of intestinal polyposis, apredisposing factor for carcinoma of the colon and rectum” Am. J. Hum. Genet. 1951; 3: 167-76
  5. Fletcher JA. Ñame R . Xiao S. et al “ Chromosome aberration in desmoid tumors: trisomy 8 may be a predictor of recurrence” Cancer Genet Cytogenet 1955;63:527-9
  6. Das Gupta, T:K. Brasssfield,R:D: and O´Hara J. “ Extra-abdominal desmoids: a clinico-pathological study” Annals of Surgery 1969, 170, 109-121
  7. Ballo MT, Zagars GK, PollackA, et al. “desmoide tumor: prognostic factors and outcome after surgery, radiaton therapy, or combined surgery and radiation therapy” J. Cli. Oncol 199; 17: 158-67.
  8. Posner MC, Shiu MH, Newsome JL; et al “ The desmoide tumor. Not a benign disease”. Arch. Surg. 1989; 124: 191-6
  9. Chef C, Reid R, O´Dwyer PJ, “Evaluation of the long term outcome of patients with extremity desmoids” Eur. J Surg. Oncol. 2004;30:428-32
  10. Hansmann A, Adolph C, Vogel T, et al “High dose tamoxifen and sulindae as firts-line treatment for desmoid tumors”. Cancer 2004;100:612-20
  11. Setter K; Kemeny N. “Sccesful treatment of a desmoid tumor with doxorubicin” Cancer 1993; 71:2242-4