DISCUSIÓN

En niños es más frecuente que se diagnostiquen estos tipos de anomalías de rotación, porque se asocian a otro tipo de patologías congénitas, como malformaciones cardiacas, obstrucciones intestinales debidas a la propia malrotación, o enfermedades inmunodeficientes.

Pero las publicaciones en adultos son muy infrecuentes, porque en estos solo se descubren incidentalmente estas malformaciones, en el curso de una enfermedad aguda, como puede ser una apendicitis, o una colecistitis

La terminología, así mismo es confusa, pues muchos autores usan indistintamente los términos de situs inversus o situs ambiguo, cuando no son iguales.

El termino “situs” refiere la posición del corazón y de las vísceras con respecto a la línea media del cuerpo. Se denomina “situs solitus” a la disposición anatómica normal, en donde el ápex cardiaco, el bazo, el estomago y la aorta se localizan a la izquierda y el hígado y la vena cava inferior a la derecha.

Situs inversus.-

En el situs inversus, las vísceras se encuentra localizadas a la inversa que en el situs solitus, como si se tratara de una imagen en espejo. Se denomina situs inversus totalis cuando existe como en nuestro caso una dextrocardia

En un estudio de Mayo y Rice[6] sobre 76 pacientes que presentaban un situs inversus, solo siete sufrían algún tipo de patología a nivel del árbol biliar. Dos niños presentaban una atresia de las vías biliares, y cinco adultos padecían colelitíasis y colecistitis.
Antal y colaboradores publicaron un caso de colelitíasis en un situs inversus, en él  que además coexistía  una agenesia de la vesícula biliar.[7]

En nuestro caso, además de una colecistitis aguda, existía una coledocolitiasis múltiple que había dado origen a una ictericia obstructiva. Presumimos que la litiasis era antigua, y de ahí, que posteriormente, en el estudio histológico de la vesícula apareciera un carcinoma in situ.
Solo hemos encontrado publicado un caso de coledocolitiasis en un situs inversus totalis. Dicho enfermo fue operado por  medio de una laparotomía convencional.[8]

Situs ambiguo.-

En el situs ambiguo, las vísceras se disponen anárquicamente, de forma que las anomalías pueden ser múltiples. Se subdivide el situs ambiguo, en dos grandes grupos: situs ambiguo con poliesplenia, como nuestro caso, y situs ambiguos aesplénicos.

El situs ambiguo con poliesplenia se caracteriza, generalmente, porque los órganos se localizan en la línea media. En nuestro enfermo, si bien el hígado se situaba en la línea media, existía una mal rotación intestinal, de forma que el fundus gástrico estaba a la derecha, el duodeno a la izquierda, y totalmente intraperitoneal.  En nuestra paciente la vena porta estaba en un plano anterior al colédoco, de tal forma que el cístico se dirigía hacia la derecha para desembocar por detrás de la vena porta en el colédoco.

Es necesario conocer la disposición de la porta para evitar confusiones operatorias, que podrían ocasionar una lesión de la misma.

En una revisión de 146 pacientes que presentaban un situs ambiguo, con poliesplenia, en el 56% se presentó, como en nuestro caso, una anormal disposición del intestino.[9]
Gagner publicó un caso con una duplicación anormal de la vía biliar que presentaba una coledocolitiasis, en un adulto con poliesplenia.[10]

Se han realizado grandes progresos en el conocimiento de la  genética molecular, que regula la asimetría izquierda-derecha, de nuestro organismo, pero la causa original todavía nos es desconocida. Izpisúa-Belmonte y colaboradores han identificado una nueva proteína (Cer-like protein), denominada por ellos Caronte, codificada por un gen de la familia Cerberus/Dan,  localizado en la placa lateral del mesodermo, alrededor del nódulo de Hensen. Esta proteína podría ser responsable del origen de la asimetría izquierda-derecha, en el  caso del embrión de pollo.[11]

Pero en otras especies parecen ser diferentes los mecanismos de iniciación de la asimetría. La asimetría es conducida por el establecimiento de un gradiente pH/voltaje, a través de la línea media. Se originaría así un movimiento de las proteínas motoras con respecto al citoesqueleto.[12]