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Correspondencia: Julio M. Mayol. Servicio de Cirugía I. Hospital Clínico San Carlos. 28040 Madrid. Tfno: 91 330 31 67.Fax: 91 330 31 66.

Correo-e: [email protected]

Los tumores estromales representan un 1-3% de las neoplasias gástricas primitivas. Se pueden presentar a cualquier edad, bajo muy diversas formas clínicas, siendo raro que alcancen un tamaño superior a 10 cm. Estos raros tumores se encuadran en la actualidad dentro de los denominados tumores del estroma gastrointestinal (GIST) , cuya clasificación continúa siendo controvertida. La cirugía es el tratamiento de elección y su extensión viene determinada por el tamaño del tumor, la afectación de órganos vecinos y la presencia o no de metástasis. Los tumores estromales localizados son subsidiarios de tratamiento mínimamente invasivo. Pueden realizarse desde resecciones limitadas en cuña hasta gastrectomías. Los resultados en tumores estromales benignos son excelentes. Presentamos una revisión del diagnóstico, pronóstico y de las opciones mínimamente invasivas.

Palabras clave. tumores estromales, diagnóstico, pronóstico, cirugía laparoscópica.



INTRODUCCIÓN

Los tumores gástricos benignos son una entidad relativamente frecuente, que en países occidentales aparecen en el 1% de los pacientes que se someten a una gastroscopia. La naturaleza de estos tumores varía según la estirpe celular a la que se diferencian y por ello se clasifican en función de la capa de la pared gástrica desde la que surgen (Tabla I). De todos ellos, los más frecuentes son los tumores mucosos, que habitualmente son tratados por métodos endoscópicos (polipectomía, extirpación macroscópica por endoscopia, fulguración, etc). Sin embargo, los tumores submucosos y, particularmente, los tumores del estroma gástrico suponen una causa frecuente de indicación quirúrgica.

Tabla I. Clasificación de los tumores gástricos benignos

1. Mucosos:

  • Pólipos

2. Extramucosos:

  • Tumores estromales (GIST)
  • Páncreas ectópico
  • Mucoceles
  • Quistes de duplicación

Los tumores del estroma gastrointestinal (conocidos por su acrónimo inglés GIST) son raros, ya que no suponen más del 1-3% de las neoplasias gástricas primarias (1). Aún así, son el grupo más importante de tumores no epiteliales. El término GIST fue utilizado por primera vez en 1983 por Mazur y Clark (2) y se refiere a un grupo heterogéneo de tumores no epiteliales, de potencial maligno variable y que pueden desarrollar múltiples diferenciaciones. Todo ello ha causado dificultades para su identificación como grupo. En 1998, Kindblom (3) formuló la teoría de que estos tumores derivan de la misma estirpe celular que las células intersticiales de Cajal, por la expresión de una mutación del receptor con actividad intrínseca de tirosincinasa CD117 (c-KIT). Trabajos más recientes han demostrado la posibilidad de que estos tumores presenten una mutación del receptor A del PDGF, que es mutuamente excluyente con c-KIT (4).

Estos tumores continúan siendo un dilema diagnóstico y terapéutico (5). En primer lugar, resulta difícil pronosticar la benignidad o malignidad de la tumoración preoperatoriamente, y en segundo lugar, no existe consenso sobre el grado de extensión de la resección quirúrgica. En el caso de los tumores gástricos con potencial maligno, existe evidencia que demuestra que las resecciones limitadas pueden ser suficientes. En cualquier caso, y excepto en los casos de grandes tumores que infiltran múltiples órganos, tanto las neoplasias estromales benignas como las malignas pueden beneficiarse de las ventajas de la cirugía laparoscópica, siempre que se consiga la extirpación del tumor con margen libre. Por ello, pretendemos revisar el diagnóstico y las opciones para el tratamiento laparoscópico de los tumores estromales gástricos.




EVALUACIÓN PREOPERATORIA E INDICACIÓN QUIRÚRGICA

Los tumores estromales gástricos pueden aparecer en cualquier grupo de edad, pero la máxima incidencia se produce en la 6 década de la vida (2,5,6). Su localización más frecuente es la parte media del estómago, seguido por el antro. Cerca del 20% se sitúan cerca del píloro, pero aún así es raro que produzcan obstrucción. Sus dimensiones varían desde unos milímetros a decenas de centímetros, alcanzando sólo un 20% de ellos de un tamaño superior a los 10 cm. Aunque la gran mayoría de los tumores gástricos permanecen asintomáticos (30-50%), la forma más común cuando se tornan sintomáticos es la hemorragia. En nuestra experiencia, aproximadamente un 30% de los tumores estromales gastrointestinales se diagnostican en pacientes cuya única manifestación ha sido una hemorragia digestiva alta.

La dificultad para diagnosticar estos tumores con métodos no invasivos ha sido en gran medida superada desde la aplicación de la TAC y la ecografía, que constituyen, junto con la endoscopia, las pruebas diagnósticas más útiles y de empleo obligatorio en el diagnóstico y seguimiento de estos tumores. En particular, la ecografía intraluminal (ecoendoscopia), es la prueba más útil para el estudio de extensión local de los tumores más pequeños.

Existen múltiples clasificaciones con valor pronóstico de estos tumores, siendo una de las más aceptadas la que incluye el tamaño tumoral, afectación ganglionar, metástasis a distancia y estudio inmunopatológico, revisada en 1993 por el UICC (7). En general, preoperatoriamente se puede estimar el riesgo de que un tumor estromal sea maligno en función del tamaño y del número de mitosis por 50 campos de gran aumento en la biopsia de la tumoración (Tabla II). Nuestro criterio es que todo paciente que se planea para la realización de una resección gástrica electiva por un tumor gástrico benigno, ha sido evaluado mediante gastroscopia, radiografía de tórax tanto como estudio preanestésico, como para descartar la existencia de enfermedad metastásica pulmonar, ecoendoscopia y ecografía-TC abdominal. La decisión sobre las dos últimas pruebas se realiza en función de la ecoendoscopia. No somos partidarios de la biopsia preoperatoria de rutina pues no modifica la decisión terapéutica en la mayoría de los casos, y si puede imponer riesgos adicionales (5). Sólo la llevamos a cabo en caso de que exista la sospecha de linfoma gástrico.

Tabla II. Estimación preoperatoria del pronóstico de los GIST

Grado de malignidad
Localización
Tamaño
N de mitosis
Supervivencia
(5 años)
Bajo
Estómago
<5 cm
< 5/50 CGA
85-100%
Intestino <2 cm < 5/50 CGA
Intermedio
Estómago
5-10 cm
< 5/50 CGA
65-85%
Intestino 2-5 cm < 5/50 CGA
Alto
Estómago
>10 cm
< 5/50 CGA
15-22%
Intestino >5 cm < 5/50 CGA


La cirugía es el tratamiento de elección (5,6,8,9,10), aunque las opciones pueden variar desde las mínimamente invasivas hasta las grandes resecciones con el objeto de conseguir márgenes libres de enfermedad residual (9). Las indicaciones para la cirugía se presentan en la Tabla III. La introducción del imatinib mesilato (Glivec) ha traído alguna esperanza al tratamiento adyuvante de estos tumores (11). El compuesto inhibe la actividad tirosincinasa del receptor mutado (12,13). Aún así, no ha conseguido demostrar un aumento de la supervivencia en estos pacientes, sino sólo una regresión parcial de las metástasis.


Tabla III. Causas para la indicación quirúrgica de los GIST

  1. Hemorragia
  2. Perforación
  3. Obstrucción
  4. Progresión tumoral – malignización




OPCIONES Y TÉCNICA QUIRÚRGICA

Las alternativas mínimamente invasivas para el tratamiento de los tumores estromales gástricos son: 1. Abordaje laparoscópico puro: enucleación, resección endoluminal, resección en cuña y gastrectomías; 2. Abordaje combinado laparoendoscópico: en este caso se combina la exploración endoscópica transoperatoria.

En todos los pacientes recomendamos la realización de profilaxis de la enfermedad tromboembólica postoperatoria con la combinación de heparina de bajo peso molecular y compresión de los miembros inferiores, así como profilaxis antibiótica. La disposición del quirófano es la que se presenta en la figura 1. Independientemente de que se vaya a realizar una resección en cuña o una gastrectomía, el procedimiento se inicia con la introducción del un trocar umbilical de 10 mm. Nuestro grupo utiliza de manera sistemática la técnica de laparoscopia abierta con trocar romo para el establecimiento del neumoperitoneo. No existe clara indicación para utilizar una óptica de 0 grados o de visión angulada. Los trócares adicionales se introducen tal como se presenta en la figura 2 para tumores en el cuerpo y antro gástricos. En tumores localizados en el fundus puede ser necesario introducir el primer trócar por encima del ombligo. También puede usarse un quinto trocar en región subcostal izquierda en la línea axilar anterior para la realización de una gastrectomía.

El primer gesto corresponde a la valoración de la resecabilidad, la posible afectación de estructuras vecinas y la presencia de enfermedad extragástrica. En la mayoría de las ocasiones, la ecoendoscopia preoperatoria ha definido la localización, el tamaño y la extensión local del tumor. Posteriormente, se introduce el endoscopio para inspeccionar y localizar la tumoración. En nuestra experiencia, la combinación de los abordajes endoscópico y laparoscópico ofrece los mejores resultados. Dicha estrategia permite identificar el tumor de forma precisa, comprobar simultáneamente que todo el tumor ha sido incluido en la pieza de resección y verificar que no se produce fuga ni hemorragia en la línea de sutura, particularmente en los casos en los que se emplean suturas mecánicas.

Las distintas técnicas que son realizables por abordaje laparoscópico para el tratamiento de este tipo de tumores son (8,14-21):

  1. Enucleación. Consiste en la incisión de la serosa y la disección del tumor de la pared muscular sobre la que normalmente asienta, preservando íntegra la mucosa. La ventaja teórica es que no se viola la barrera mucosa y no existe riesgo de dehiscencia. Esta opción sería válida para pequeños tumores de escaso potencial maligno, pero en nuestro criterio no se debe utilizar en estos tumores, ya que no puede garantizarse la extirpación de la neoplasia por borde libre.
  2. Resección intragástrica (endoluminal). En este caso, y por abordaje laparoscópico, se accede a la luz gástrica mediante trócares para la óptica y para el instrumental, bien a través de una gastrostomía con estómago abierto o por punción transparietal con distensión de la luz con el gas. En cualquier caso, se consigue visualizar de manera directa el tumor y proceder a su extirpación. Es útil en tumores pequeños y localizados en la pared gástrica posterior. Puede optarse entre la enucleación tras la apertura de la mucosa o la resección en cuña con tracción de la pared posterior del estómago y aplicación de endograpadoras. Creemos que esta técnica es útil en tumores estromales localizados en la pared posterior y menores de 5 cm siempre que se garantice la resección por borde libre. Hay que tener en cuenta que, además de las complicaciones de la línea de sutura de la grapadora, existe el riesgo de dehiscencia del cierre de la gastrostomía necesaria para acceder a la luz de la viscera.
  3. Resección en cuña (con estómago cerrado). Solemos utilizar esta técnica para tumores menores de 5-7 cm, con bajo potencial maligno, situados en la cara anterior o en las curvaduras, en los que resulta fácil extirpar parte de la pared gástrica y conseguir un borde libre de infiltración tumoral. Técnicamente, una vez localizado el tumor y bajo control endoscópico se procede a la aplicación de endograpadoras hasta la extirpación de una cuña de pared gástrica que incluya la tumoración (Figuras 3A y 3B). Nuestra práctica es reforzar la línea de sutura de la grapadora mediante una sutura continua con hilo reabsorbible, con el fin de asegurar la hemostasia. Si existe duda a la inspección intraoperatoria de la pieza, se envía el borde de resección para estudio anatomopatológico. Si el borde está infiltrado se procede a ampliar la resección.
  4. Gastrectomía asistida y ayudada con la mano. Esta es la opción preferida para tumores mayores de 5-7 cm. En ambos casos se realiza con la ayuda de una minilaparotomía de unos 7 cm., que sirve tanto para la extracción de la pieza como para la reconstrucción del tránsito. Dado el bajo riesgo de diseminación ganglionar, no es preciso que este tipo de gastrectomía se acompañe de una extensa linfadenectomía. Técnicamente, tras haber localizado el tumor mediante endoscopia se inicia la esqueletización de la curvadura mayor gástrica. Posteriormente se disecan y seccionan la arterias gastroduodenal derecha y pilórica, y se secciona el duodeno con EndoGIA. A partir de aquí, se extiende la disección en sentido craneal hasta alcanzar la salida de la arteria gástrica izquierda, que se secciona. Tras esto, se extrae el estómago por la minilaparotomía protegida mediante un sistema de Steridrape anillado, lo que sirve para extirpar la pieza y para confeccionar la anastomosis. Opcionalmente, puede realizarse la resección de la pieza y una anastomosis manual o instrumentada intracorpórea.



COMENTARIOS

De momento, y mientras no se disponga de tratamiento adyuvante realmente efectivo, la cirugía continua siendo el tratamiento de elección para los GIST. Y por ello es preciso considerar ciertos principios diagnósticos y terapéuticos.

Para empezar, queremos indicar que dada la capacidad de las pruebas de imagen (ecoendoscopia y TC), la biopsia percutánea preoperatoria impone dos riesgos teóricos difícilmente asumibles: el de la siembra tumoral en la superficie peritoneal y el de la ruptura del tumor. Ambos son factores que empeorarían el pronóstico (5,6). Por ello, consideramos que la única indicación para la misma es la existencia de masas gástricas claramente irresecables, o en aquellas en las que el tipo de tratamiento puede variar (p.e. linfoma gástrico).

El tratamiento quirúrgico (5,6), y en particular el abordaje laparoscópico (8), debe garantizar una resección completa de la tumoración. Hay que tener en cuenta que, globalmente, sólo la mitad de los pacientes pueden someterse a la extirpación radical. La afectación de órganos adyacentes no impide el tratamiento con intención curativa, incluso laparoscópico, siempre que se pueda realizar la extirpación en bloque con márgenes libres. Las resecciones ampliadas no mejoran la supervivencia de los tumores gástricos en comparación con las resecciones limitadas (9). Igualmente, dada la baja frecuencia de metastasis ganglionares en grandes series restospectivas, no parece que esté justificada la realización rutinaria de una linfadenectomía (5,6).

La experiencia con la extirpación laparoscópica de los tumores estromales gástricos es limitada. Aún así, los resultados globales para los tumores benignos es excelente (8,14-21). Se desconoce si esto puede ser igual para tumores potencialmente malignos, por lo que sólo debería plantearse esta opción por parte de grupos con gran experiencia y dentro de ensayos clínicos multicéntricos.




BIBLIOGRAFÍA

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